脳に異常な蛋白質（プリオン蛋白）が蓄積し脳神経細胞の機能が障害され、脳に海綿状の変化が出現するプリオン病と呼ばれる疾患群の中の代表的なものです。発病後１～２年以内に全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡します。