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健康
体調・症例
脳・神経疾患
脱髄性疾患
脱髄性疾患とは、髄鞘が破壊される疾患です。 (髄鞘は軸索周囲の層状構造物で、神経代謝機能に関与します。)
・炎症や自己免疫性による破壊:ギランバレー症候群、多発性硬化症
・代謝異常による髄鞘形成障害:白質ジストロフィ
ギラン・バレー症候群
ギラン・バレー症候群(Guillain-Barre Syndrome)とは、免疫の異常で自分の運動神経を攻撃する抗体ができる自己免疫反応によって運動神経が侵され、手足をはじめ体の麻痺が起こる病気です。症状の重さは千差万別で、呼吸麻痺、嚥下障害、顔面神経や眼球運動の麻痺を伴うこともあります。 ギラン・バレー症候群は、髄液蛋白の増加を伴う多発神経根炎として、1916年に Guillainと Barreらによって初めて発表されました。 急性炎症性脱髄性多発性根神経 炎(Acute Inframmatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: AIDP)とも呼ばれ、末梢神経に炎症性の脱髄性病変を作るこ とが特徴です。 上気道感染(風邪)や感染性の下痢に引き続いて発症することが多いので、ウイルスや細菌感染との関連が考えら れています。この場合、感染したウイルスや細菌の表面構造が末梢神経組織の表面構 造とたまたま似ていると、ウイルスや細菌に対して体の中で作られた抗体が、末梢神 経組織を攻撃してしまい、脱髄性の末梢神経障害を起こしてしまうのではないかと推 測されます。
白質ジストロフィー
白質ジストロフィー(ロイコジストロフィー、白質変性症、MLD)はDNA異常による先天性代謝異常症の一つで、脳細胞中の酵素の欠損から蓄積される物質が髄鞘を破壊し脳障害を引き起こします。
MLDは常染色体性劣性遺伝であり、両親の両方が保因者である場合 25%の確率で発症します。
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