Catégorie regroupant les sites en français concernant Granulomatose_avec_polyangéite anciennement connu comme la Maladie de Wegener ou Granulomatose de Wegener.

La granulomatose avec polyangéite est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre associant une inflammation de la paroi vasculaire et des granulomes, péri- et extravasculaires. Il s'agit d'une maladie rare dont la prévalence est comprise entre 1/42 000 et 1/6 400 habitants. Son incidence annuelle varie de 2 à 12 cas par million. Elle intéresse les deux sexes. L'âge moyen de survenue est de 45 ans, mais des formes ont été décrites chez le sujet très âgé et chez l'enfant. Sur le plan clinique, elle se caractérise, dans sa forme complète, par des signes ORL chez 70 à 100% des patients (obstruction nasale persistante, sinusite, rhinite hémorragique et/ou croûteuse, otite moyenne séreuse, hypoacousie et/ou déformation nasale en selle), par une atteinte pulmonaire (nodules, infiltrats, hémorragies alvéolaires) et par une atteinte rénale (typiquement glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire).
Source : Orphanet.